تعریف:
نقص حرکتی بخشی از روده منجر به انسداد مکانیکی می شود.
شیوع : 1/4 تمام موارد انسداد روده نوزادی را تشکیل می دهد. 1 مورد در هر 5000 تولد زنده
در مذکر 4 برابر مونث است.
در بعضی موارد محدود زمینه خانوادگی وجود دارد.
در 80% موارد جهش ژنتیکی بصورت اتوزوم غالب
تظاهرات بالینی:
علایم با توجه به سن بروز علایم و طول روده مبتلا و عوارض بیماری متفاوت است.
نوزادی: üنفخ شکم استفراغ صفراوی یبوست و اختلال در دفع مکونیوم طی 48 اول و ...
شیرخوران و کودکان: یبوست مزمن ، استفراغ نفخ شکم مدفوع نواری شکل و بدبو، ظاهر آنمیک، سوء تغذیه، اسهال انفجاری و آبکی و ... •
پزشکی