اختلالات انعقادي [1] ارثي پلاسما بعلت نقص در يك پروتئين انعقادي پديد مي آيد. دو اختلال وابسته به كروموزوم X يعني فقدان عوامل VIII و IX مسئول اكثر موارد اين اختلالات مادرزادي مي باشند. اين بيماران در معرض خونريزي شديد و ناتواني مزمن بوده، نيازمند درمانهاي طبي اختصاصي هستند (هاريسون، 2001، ص 239).
هموفيلي [2] اختلال ارثي بصورت كاهش يا فقدان فاكتور VII (يكي از پروتئينهاي مسئول تشكيل لخته در پلاسما) مي باشد كه منجر به هموفيلي A مي شود نوع ديگر آن، هموفيلي نوع B است كه در اثر كاهش فاكتور IX بوجود مي آيد (گيلبرت [3]، 2001، ص 672).
سطح فاكتور انعقادي VIII و IX در حالت نرمال بين 120-50% مي باشد. هموفيلي بر اساس سطح پلاسمايي فاكتور انعقادي به سه نوع، هموفيلي شديد [4] (سطح فاكتور كمتر از 1% حد نرمال)، متوسط [5] (5-1%) و خفيف [6] (25-5%) تقسيم مي شود (چودهري [7]، 2000، ص 45).
اگر چه درمان موثر بيماري هموفيلي به دهه اخير مربوط مي شود ولي هموفيلي در جهان كهن نيز شناخته شده بود. قديمي ترين دست نوشته ها در مورد چگونگي ظهور بيماري هموفيلي مربوط به متن هاي يهودي در قرن دوم ميلادي است. هموفيلي به عنوان بيماري سلطنتي[8] ناميده مي شود زيرا اعضاي خانواده هاي اصيل در اروپا به آن مبتلا بودند. در اجداد ملكه ويكتوريا [9] هيچ سابقه اي از هموفيلي نبوده است اما پس از تولد پسرش لئوپلد[10] در سال 1853 كه مبتلا به هموفيلي بود معلوم شد كه ملكه ويكتوريا ناقل هموفيلي بوده و ايجاد بيماري در او در اثر جهش[11] ژنتيكي بوده است. ژن بيماري توسط دختران ملكه در خاندان سلطنتي روسيه، آلمان و اسپانيا نير انتقال يافت (اسدي، 1380، ص 27).
| تگ هاي مطلب: | دانلود پزشکی, بانک مقالات پزشکی, مقاله پزشکی, پزشکی, مقالات پزشکی, دانلود مقالات پزشکی, دانلود مقاله پزشکی |
|---|---|
| قيمت فايل: | 20000 تومان |
| تعداد صفحات: | 200 |
| خريد فايل word | |